Nguyên nhân và kết quả của hội chứng cấp tính trong bệnh tế bào liềm

LÝ LỊCH

Hội chứng ngực cấp tính là nguyên nhân tử vong hàng đầu ở những bệnh nhân bị bệnh hồng cầu hình liềm. Vì nguyên nhân của nó phần lớn là không rõ, điều trị là hỗ trợ. Các nghiên cứu thí điểm với các kỹ thuật chẩn đoán cải tiến cho thấy rằng nhiễm trùng và thuyên tắc mỡ được chẩn đoán ở những bệnh nhân bị hội chứng.

PHƯƠNG PHÁP

Trong một nghiên cứu 30 trung tâm, chúng tôi đã phân tích 671 đợt hội chứng ngực cấp tính ở 538 bệnh nhân bị bệnh hồng cầu hình liềm để xác định nguyên nhân, kết cục và đáp ứng với điều trị. Chúng tôi đánh giá một giao thức điều trị bao gồm truyền máu phù hợp, thuốc giãn phế quản và soi phế quản. Các mẫu máu và dịch tiết đường hô hấp đã được gửi đến các phòng thí nghiệm trung tâm để thử nghiệm kháng thể, nuôi cấy, thử nghiệm DNA và phân tích mô bệnh học.

CÁC KẾT QUẢ

Gần một nửa số bệnh nhân ban đầu được thừa nhận vì một lý do khác, chủ yếu là đau. Khi hội chứng ngực cấp tính được chẩn đoán, bệnh nhân bị thiếu oxy, giảm giá trị hemoglobin và viêm phổi đa cấp tiến triển. Thời gian nằm viện trung bình là 10,5 ngày. 13% bệnh nhân cần thở máy và 3% tử vong. Bệnh nhân từ 20 tuổi trở lên có một khóa học nghiêm trọng hơn những người trẻ hơn. Các sự kiện thần kinh xảy ra ở 11% bệnh nhân, trong đó 46% bị suy hô hấp. Điều trị với truyền hình phù hợp với kiểu hình cải thiện oxy hóa, với tỷ lệ 1% của alloimmunization. Một phần năm số bệnh nhân được điều trị bằng thuốc giãn phế quản có cải thiện lâm sàng. Tám mươi mốt phần trăm bệnh nhân cần phục hồi thông khí cơ học. Một nguyên nhân cụ thể của hội chứng ngực cấp tính đã được xác định trong 38 phần trăm của tất cả các tập và 70 phần trăm tập với dữ liệu hoàn chỉnh. Trong số các nguyên nhân cụ thể là thuyên tắc mỡ phổi và 27 tác nhân gây bệnh truyền nhiễm khác nhau. Mười tám bệnh nhân tử vong, và nguyên nhân phổ biến nhất gây tử vong là emboli phổi và viêm phế quản nhiễm trùng. Nhiễm trùng là một yếu tố góp phần vào 56% số ca tử vong.

KẾT LUẬN

Trong số các bệnh nhân bị bệnh hồng cầu hình liềm, hội chứng ngực cấp tính thường kết tủa bởi thuyên tắc mỡ và nhiễm trùng, đặc biệt là viêm phổi do cộng đồng mắc phải. Ở những bệnh nhân lớn tuổi và những người có triệu chứng thần kinh, hội chứng thường tiến triển thành suy hô hấp. Điều trị bằng truyền máu và thuốc giãn phế quản cải thiện oxy hóa, và với điều trị tích cực, hầu hết bệnh nhân bị suy hô hấp phục hồi.

Hội chứng ngực cấp tính là nguyên nhân hàng đầu gây tử vong và nhập viện ở những bệnh nhân bị bệnh hồng cầu hình liềm.  Điều trị tối ưu chưa được thiết lập vì nguyên nhân vẫn chưa được biết rõ. Cả hai nguyên nhân lây nhiễm và không lây nhiễm đã được mô tả, nhưng tần số và các khóa học lâm sàng của họ là không rõ thuyên tắc mỡ phổi đã được xác định trong quá trình khám nghiệm tử thi và trong các nghiên cứu kiểm tra đại thực bào phổi giàu chất béo từ dịch phế quản phế quản.  Tuy nhiên, số lượng bệnh nhân được đưa vào các báo cáo này là quá nhỏ đối với các khuyến nghị chung.

Liệu pháp thích hợp vẫn còn gây tranh cãi. Thuốc kháng sinh được sử dụng dựa trên các sinh vật được xác định cách đây nhiều thập kỷ, và dữ liệu liên quan đến việc sử dụng kháng sinh mới cho các tác nhân gây bệnh mới nổi bị hạn chế. Điều trị bằng thuốc kháng vi-rút chưa được nghiên cứu kỹ ở những bệnh nhân bị bệnh hồng cầu hình liềm. Hơn nữa, lợi ích của truyền máu và điều trị giãn phế quản chưa được xác định rõ ràng.

Vào năm 1993, chúng tôi bắt đầu một nghiên cứu đa trung cứu tiềm năng về hội chứng ngực cấp tính để xác định nguyên nhân, tỷ lệ mắc và kết cục lâm sàng của hội chứng và các yếu tố dự đoán tiên lượng.

Phương pháp

BỆNH NHÂN

Bệnh nhân được ghi danh tại 30 trung tâm. Mỗi tổ chức có một điều tra viên chính, điều phối viên dữ liệu, chuyên gia về phổi và y tá được giao cho nghiên cứu. Bệnh nhân được ghi danh sau khi họ hoặc cha mẹ hoặc người giám hộ của họ cung cấp sự đồng ý bằng văn bản. Ban đánh giá thể chế tại mỗi trung tâm tham gia đã phê duyệt nghiên cứu. Để đủ điều kiện, bệnh nhân phải có kiểu hình của hemoglobin SS, hemoglobin SC, hoặc hemoglobin SS-β-thalassemia trên phân tích điện di của chuỗi hemoglobin và đã có một giai đoạn của hội chứng ngực cấp tính. Hội chứng ngực cấp tính được xác định trên cơ sở phát hiện xâm nhập phổi mới liên quan đến ít nhất một phân đoạn phổi hoàn chỉnh phù hợp với sự hiện diện của quá trình củng cố phế nang, nhưng không bao gồm atelectasis. Ngoài ra, bệnh nhân phải đau ngực,

Từ tháng 3 năm 1993 đến tháng 3 năm 1997, đã có 721 đợt hội chứng ngực cấp tính được báo cáo. Năm mươi tập đã bị loại trừ: 30 vì thiếu biểu mẫu và 20 tập do lỗi chẩn đoán và rút khỏi nghiên cứu. Dữ liệu có sẵn trên 671 tập trong 538 bệnh nhân, trong đó có 443 bệnh nhân với một tập duy nhất và 95 tập tái phát (69 tập, 16 tập, 3 tập, 8 tập, và 2 tập có năm tập

Leave a Reply